ラパリムス錠はどのようなお薬ですか？
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どのような方が飲むお薬ですか？
ラパリムス錠はリンパ脈管筋腫症の治療に使われる飲み薬です（他の病気〔難治性リンパ管疾患〕の治療に使われる場合もあります）。
リンパ脈管筋腫症は英語でLymphangioleiomyomatosisといい、そこからLAMと略してよばれることもあります。
LAMは妊娠可能な年齢の女性に発症する腫瘍性疾患のひとつです。男性が発症することはほとんどありません。
LAMの症状は、体を動かしているときの息切れ、咳、痰、血痰（血が混じった痰）、喘息のような喘鳴（ゼーゼー、ヒューヒューという雑音）などです。肺が破れて空気が漏れる気胸を生じ、胸の痛みや呼吸困難がみられることもあります。
リンパ脈管筋腫症は英語でLymphangioleiomyomatosisといい、そこからLAMと略してよばれることもあります。
LAMは妊娠可能な年齢の女性に発症する腫瘍性疾患のひとつです。男性が発症することはほとんどありません。
LAMの症状は、体を動かしているときの息切れ、咳、痰、血痰（血が混じった痰）、喘息のような喘鳴（ゼーゼー、ヒューヒューという雑音）などです。肺が破れて空気が漏れる気胸を生じ、胸の痛みや呼吸困難がみられることもあります。
どのように作用するお薬ですか？
LAMの患者さんでは細胞の増殖等をコントロールするスイッチ（TSC1 またはTSC2 遺伝子）の異常により、リンパ管や血管および細胞を作るタンパク質（mTOR）の働きが必要以上に活発になっています。ラパリムス錠は活発になりすぎたmTORにブレーキ（阻害）をかけ、LAM細胞の増殖を抑えるためのお薬です。
ラパリムス錠のご紹介
ラパリムス錠1mg
シロリムス
白色の糖衣錠
通常、成人にはシロリムスとして
2mgを1日1回服用します。
2mgを1日1回服用します。
※
他の病気（難治性リンパ管疾患）の治療に使われる場合の使用法と異なることがあります。
患者さんの状態によって、服用の中止や服用量を減らすあるいは増やす場合がありますので、担当の医師の指示に従ってください。
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新潟大学医歯学総合病院 魚沼地域医療教育センター |
| 髙田 俊範 先生 |